Бирдсхот Ретиноцхороидопатхи

Бирдсхот Ретиноцхороидопатхи

Овај чланак је за Медицал Профессионалс

Стручни референтни чланци намијењени су здравственим професионалцима. Они су написани од стране британских лекара и засновани на истраживачким доказима, Великој Британији и европским смјерницама. Можда ћете наћи један од наших здравствени чланци корисније.

Ова страница је архивирана. Није ажурирана од 17/11/2011. Вањске везе и референце можда више неће функционирати.

Бирдсхот Ретиноцхороидопатхи

  • Позадина
  • Епидемиологи
  • Презентација
  • Диференцијална дијагноза
  • Истраге
  • Повезане болести
  • Стагинг
  • Манагемент
  • Компликације
  • Прогноза
  • Превенција

Позадина

Бирдсхот ретиноцхороидопатхи (БСРЦ) је неуобичајена, билатерална упална болест која погађа хороидни слој ока (између спољашње беле и унутрашње мрежнице). Припада групи поремећаја познатих као идиопатски мултифокални синдром беле тачке, који су и сами по себи један од узрока хроничног постериорног увеитиса. Први пут је поуздано идентификована још 1949. године, а другачије названа "ретинохороидопатија са воском за свеће" и "ретинохороидопатија" зрна пиринча, што даје предоџбу о томе шта се види на прегледу ових пацијената (види 'Презентација' испод).[1] Само је формално признање добило као што је тренутно познато почетком 1980-их. Његов узрок није потпуно јасан, али се сматра да је повезан са наслеђеном имунском дисфункцијом, јер постоји јака повезаност са ХЛА-А29 позитивношћу (око 90% пацијената).[2]и, у мањој мери, ХЛА-Б12 позитивност.[3] То је најјача ХЛА веза са било којом познатом болешћу.[3] Постоје прогресивне абнормалности које се развијају у малим короидним крвним судовима,[4] што доводи до цурења и, евентуално, атрофичних места.[2] Постоји придружени нискостепени увеитис који на крају може довести до трајног губитка вида.[3]

Епидемиологи[1]

Ово је ретко стање (нема прецизних бројки, али у мултицентричној студији која покрива 14 очних клиника током шест година, само 102 случаја су идентификована), најчешће погађају пацијенте белаца. Има тенденцију да се догоди касније у животу него многе друге врсте увеитиса (просечна старост 50 година, у распону од 40-70 година)[5] и можда нешто чешће код жена.

Презентација

Хистори[2]

Пацијенти се обично појављују са (обично) безболним, постепеним, билатералним замућењем вида који је несразмеран њиховој евидентираној оштрини вида. Често се повезује са ницталопиа (невоља виђење ноћу), флоатерс и поремећај вида боје. Други пријављени симптоми укључују одсјај, фотопсију (бљескове свјетлости), фотофобију, свјетлуцање вида, смањен периферни вид, потешкоће у прилагођавању различитим нивоима освјетљења и потешкоће са гледањем предмета на позадини другог објекта (слаба контрастна осјетљивост).[6] Пацијенти су иначе здрави.[1]

Преглед

  • Фунцтион - у почетним фазама, смањење видне оштрине може бити релативно благо (реда 6 / 9-6 / 12). Ово постаје све гори током болести. Често постоји и одређени степен губитка видног поља.[7]
  • Предњи сегмент ока - око обично изгледа тихо. Нема црвенила и, ако имате приступ уситњеној лампи, нема промена на рожници или ћелија у предњој комори (знак предњег увеитиса).
  • Задњи део ока - Овде леже абнормалности. Ако сте у стању да се фокусирате на стакласто стакло (желе испуњава већи део кугле, лежи иза сочива, до мрежњаче), потражите ћелије - које се виде као мале бледе мрље - како лебде наоколо. Постоје ретке лезије на ретини: то су добро дефинисане (првобитно) бледо жуте / беле тачке раштркане око мрежњаче, обично много мање од величине диска. Као што сугерише тренутно (и претходно) име, изгледају као експлозија тачака раштрканих по мрежници. Током година, лезије постају лоше дефинисане[5] и конфлуентно.[3] Описано је неколико образаца расподеле - они ће бити забележени од стране офталмолога, јер утичу на прогнозу. Може се јавити макуларни едем и интраретиналне хеморагије.

Диференцијална дијагноза

Други типови идиопатских мултифокалних белих тачкастих синдрома:[2]

  • Акутни мултифокални постериорни плакоидни пигментни епителијати (АМПППЕ).
  • Серпигиноус цхороидопатхи.
  • Мултифокални хороидитис са панувеитисом.
  • Мултипле еванесцент вхите дот синдром.
  • Акутни ретинални пигментни епителијитис.

Други узроци постериорног увеитиса укључују:[8]

  • Различити узроци хороидитиса (као што је токсоплазмоза).
  • Саркоидоза.
  • Сифилис.
  • Очна хистоплазмоза.
  • Постоперативни ендофталмитис.
  • Проблеми у вези са имунокомпромисом (нпр. Цитомегаловирус (ЦМВ) ретинитис, кандидална инфекција, херпетички ретинитис и тако даље).
  • Ретиналне васкулитске болести.
  • Други мање уобичајени узроци.

Истраге

Првобитна дијагноза се најчешће сумња на преглед у очној клиници - то је потврђено ХЛА тестом и васкуларним студијама укључујући флуоресцеинску ангиографију (снимање васкулатуре ретиналног, короидног и оптичког диска) и индоцијанинску ангиографију. Ултра-висока резолуција оптичке кохерентне томографије (ОЦТ) је веома корисна ако је доступна. Електроретинограм (мери електричне реакције различитих ћелија мрежњаче) такође треба да се спроведе и одговори се смање у птичјој ретинохороидопатији (БСРЦ).[9] Ако постоје стварне несигурности око дијагнозе, може се извршити биопсија.

Повезане болести[1]

Пацијент је обично иначе здрав. Постоје студије које су указивале на повезаност са глаукомом и регматогеним одвајањем ретине, али оне су обично слабе, а налази су вероватно лажни. Штавише, код ових пацијената је забележено васкуларно обољење, саркоидоза, псоријаза, аутоимуни сензоринурални губитак слуха и витилиго, али, опет, очигледна је јасна повезаност.

Стагинг

Постоји неколико описаних образаца дистрибуције лезија који се односе на њихову широку распрострањеност, да ли су симетрично расути и да ли је макула укључена или не. Не постоји птичји ретинохороидопатијски систем (БСРЦ) као такав, али је описан као акутни или хронични - у потоњем, лезије имају тенденцију да буду конфлуентне (дајући изглед већих тачака на ретиналном прегледу).

Манагемент[1, 2]

  • Ако се сумња да је птичја ретинохороидопатија (БСРЦ) - или било који од горе наведених диференцијала - у примарној здравственој заштити, упућивање на локални офталмолошки одјел обавезно. Хитност зависи од симптома, али је најбоље да о томе разговарамо са тимом у року од неколико дана.
  • Не постоје дефинисане стратегије лечења. Неки пацијенти са минималним симптомима и добрим видом не морају да захтевају лечење.
  • Други могу имати користи од једног или више кортикостероида (периокуларни ± системски), циклоспорина или цитотоксичних агенаса - посебно тамо гдје постоји макуларни едем.[9] Ови агенси такође могу помоћи да се преокрену неки од губитака видног поља.[7]
  • Утврђено је да дацлизумаб помаже стабилизацији вида и смањењу интраокуларне упале.[10] Тренутно није доступан у Европи (уклоњен из комерцијалних, а не сигурносних разлога).
  • Неки пацијенти развијају неоваскуларне мембране које могу бити подложне ласерском третману, фотодинамичкој терапији или операцији.[9]
  • Третман ће бити вођен тежином болести, локацијом лезија и присуством било којих компликованих фактора.

Компликације

  • Макуларни едем је најчешћа компликација. Третман је са топикалним стероидима - топикалним нестероидним антиинфламаторним лековима.
  • Субретинална хороидална неоваскуларизација (ово повећава ризик од цурења крвних судова што доводи до едема и крварења). Третман је ласерском фотокоагулацијом.

Прогноза

Природни ток болести је један од епизодних флуктуација и ремисије симптома. На крају, око 20% пацијената има само-ограничавајући ток са очувањем вида.[2] Међутим, већина прати хронични ток током многих година, што доводи до оштећења вида или повезаних проблема (као што је никталопија или оштећење боје).

Превенција[1]

Бирдсхот ретиноцхороидопатхи (БСРЦ) се не може спречити. Када се постави дијагноза, превентивне мере се врте око ране идентификације и лечења компликација које угрожавају вид. Сви пацијенти који се жале на плутаче ће бити праћени, чак и ако је централна видна оштрина стабилна.

Да ли вам је ова информација била корисна? да не

Хвала вам, управо смо послали анкету да потврдимо ваше жеље.

Даље читање и референце

  1. Гасцх АТ, Смитх ЈА, Вхитцуп СМ; Бирдсхот ретиноцхороидопатхи. Бр Ј Опхтхалмол. 1999 Феб83 (2): 241-9

  2. Клиничка офталмологија, систематски приступ

  3. Самсон МЦ ет ал; Ретинопатија, Бирдсхот, Медсцапе, сеп 2008

  4. Хове Љ, Станфорд МР, Грахам ЕМ, Марсхалл Ј; Хоророидне абнормалности у хориоретинопатији птица: Индоцијанинска студија ангиографије. Еие 199711 (4): 554-559.

  5. Моорфиелдс Мануал оф Опхтхалмологи

  6. Каппел ПЈ, Моннет Д, Иу Ф, ет ал; Контрастна осетљивост код пацијената са хориоретинопатијом. Ам Ј Опхтхалмол. 2008 Оцт 28.

  7. Тхорне ЈЕ, Јабс ДА, Кедхар СР, ет ал; Губитак видног поља код пацијената са птичјом хориоретинопатијом. Ам Ј Опхтхалмол. 2008 Јан145 (1): 23-28. Епуб 2007 Нов 12.

  8. Тхе Виллс Еие Мануал (4. издање) 2004

  9. Деннистон АКО, Мурраи ПИ; Окфорд Хандбоок оф Опхтхалмологи, Окфорд Университи Пресс, 2009

  10. Собрин Л, Хуанг ЈЈ, Цхристен В, ет ал; Дацлизумаб за лечење птичје хориоретинопатије. Арцх Опхтхалмол. 2008 Феб126 (2): 186-91.

Превазилажење страха од игала

Флудроксикортид за запаљенска стања коже Хаелан