Конгенитална срчана болест код одраслих
Конгениталних-Анд-Наслеђене-Поремећаји

Конгенитална срчана болест код одраслих

Овај чланак је за Медицал Профессионалс

Стручни референтни чланци намијењени су здравственим професионалцима. Они су написани од стране британских лекара и засновани на истраживачким доказима, УК и Европским смерницама. Можда ћете наћи један од наших здравствени чланци корисније.

Конгенитална срчана болест код одраслих

  • Епидемиологи
  • Манагемент
  • Вежбање и начин живота

Синоними: прирођена срчана болест одраслих (АЦХД), одрасла конгенитална срчана болест (ГУЦХ)

Тема покрива веома широк спектар болести:

  • Фалотова тетралогија.
  • Транспозиција великих артерија.
  • Атријални септални дефект (АСД).
  • Коморски дефект септума.
  • Коарктација аорте.
  • Валвуларни дефекти (обично обољење аортних залистака или болести митралног залиска, као што је обољење десног срчаног залиска, укључујући болест плућног вентила је много рјеђе).
  • Патент дуцтус артериосус.
  • Кардиомиопатије.
  • Примарна плућна хипертензија.

Неки од њих нису строго болести срца, али су свакако домена кардиолога. Како све више пацијената са конгениталном срчаном болешћу (ЦХД) преживљава у одраслом животу, педијатријски кардиолози морају пренијети своје пацијенте одраслим кардиолозима, али улога опште праксе или лијечника примарне здравствене заштите постаје све важнија.

Британска фондација за срце (БХФ) препоручује да:

  • Управљање одраслим особама са КБС је сложено и захтијева блиску везу између примарне и секундарне скрби.
  • Секундарна нега треба да се обезбеди на нивоу Одељења за кардиологију одраслих за већину пацијената, али сложени случајеви треба да се виде код специјалистичких јединица за одрасле конгениталне срчане болести.
  • Главна медицинска питања су ризик од инфективног ендокардитиса, управљање контрацепцијом, трудноћа, појава аритмија и компликација хипоксијемије.

Ово је потврђено и од стране Министарства здравља (ДХ), али на много много шири начин.[1]

Епидемиологи

ЦХД је најчешћи урођени дефект, са светском инциденцијом од 1%. Неки имају лезије које дозвољавају преживљавање у одраслом животу (у ствари 10% се прво дијагностицира у одраслој доби), док би други умрли у дјетињству без појаве кардиоторакалне операције. У 2008. години, 3.69 беба на 1.000 живорођених је пријављено да имају ЦХД.[2]Отприлике половина њих не треба никакав третман. Око 90% оних који су рођени са ЦХД сада преживе у одраслом животу, у поређењу са 20% у 1950-им.

ДХ каже да у Енглеској тренутно живи око 135.000 младих и одраслих са ЦХД.[1] Извештај 32. Бетхесда конференције процењује да је било око 2.800 одраслих са ЦХД на 1 милион становника и да више од половине њих има умерен или висок дефект сложености.[3]

Манагемент

Постоје бројни понављајући и посебни медицински проблеми код пацијената са одраслом ЦХД, које су истакли БХФ и ДХ.[1] Чак и пацијенти који су имали операцију могу имати значајну хемодинамску препреку, али постоје специфичне области опасности, као што је Еисенменгер-ов синдром или инфективни ендокардитис. Постоје и специфични проблеми везани за контрацепцију и срчану болест у трудноћи.

Еисенменгер-ов синдром

  • Ово се дешава када се шант лијево-десно претвара у шант десно-лево због плућне хипертензије.
  • Типични узроци шантова укључују: велики вентрикуларни септални дефект (ВСД) - како је првобитно описано, патентни дуктус (ПД) и, рјеђе, друге абнормалности.
  • Компензујућа полицитемија, повезана са високим хематокритом, може изазвати проблеме као што је дубока венска тромбоза. То може узроковати не само плућну емболију, већ и системску емболију путем шанта. Резултат ће зависити од тога где се емболус налази, али ако дође до мозга, резултат ће бити мождани удар.Опрез може бити неопходан ако постоје симптоми као што су главобоља, слабост, замагљен вид, амауроза фугакс, умор, мијалгија или парестезија.

Ова група такође може имати повишену мокраћну киселину и захтевати да се алопуринол заштити од гихта.

Инфективни ендокардитис

У препорукама о превенцији инфективног ендокардитиса дошло је до значајних промена.[4] Рутинска профилакса се сада више не препоручује и антибиотици би се давали само за лечење активне инфекције (било које врсте) док су чекали (или са) микробиолошке савете. Види одвојени Инфективни ендокардитис и Превенција инфективног ендокардитиса.

Идентификација ризичних пацијената је и даље клинички релевантна. Могу се идентификовати пацијенти са високим, умереним и ниским ризиком од инфективног ендокардитиса:

  • Пацијенти са највећим ризиком укључују:
    • Они са свим типовима протетског вентила.
    • Претходни инфективни ендокардитис.
    • Хируршки произведени системски или плућни шантови.
    • Конгенитална цијанотична болест срца.
  • Пацијенти умјереног ризика су:
    • Конгенитална срчана стања (осим цијанотичних), али искључујући изоловане атријалне септалне дефекте (АСДс) и хируршке поправке АСД-а или патентни дуктус артериосус прије шест мјесеци.
    • Бицуспидни аортни вентили.
    • Стечена обољења вентила, укључујући реуматске болести срца, митралну стенозу и стенозу калцифичне аорте.
    • Хипертрофична кардиомиопатија.
    • Пролапс митралног залиска са регургитацијом и са или без згуснутих летака.
  • Пацијенти ниског ризика укључују:
    • Пролапс митралног залиска без значајне регургитације.
    • Имплантирани пејсмејкери, дефибрилатори и коронарни стентови.
    • Невини шумови (осим старијих пацијената тамо где то може представљати опасан калцифицирани летак).

Контрацепција

  • У неким случајевима, комбинована орална контрацептивна пилула (ЦОЦП) је контраиндикована, али су ризици од трудноће још већи и стога се мора користити алтернативни али поуздани облик контрацепције.
  • Еисенменгер-ов синдром, полицитемија и примарна плућна хипертензија су важни фактори ризика и треба избегавати егзогене естрогене у ЦОЦП-у или хормонској надомјесној терапији (ХРТ).
  • Дозвољена је хитна контрацепција и контрацептивна пилула само за прогестоген.
  • Прихватљиви су и интраутерини контрацептивни уређаји (ИУЦД) и интраутерини систем (ИУС), иако их је теже уклопити у нулипарну материцу и важно је дати одговарајућу антибиотску маску за генитоуринарни поступак.
  • Депот и контрацепција имплантата су такође дозвољени, а покривање антибиотицима такође може бити мудро.
  • Баријерна контрацептивна средства нису проблем, иако када се пореде методе контрацепције, оне имају тенденцију да имају већу стопу неуспеха од других. Они могу бити добри када се пажљиво користе.
  • Ако нема шансе да жена жели да има бебу у догледној будућности, онда је стерилизација рационална опција, мада стопа неуспеха не може бити боља од реверзибилних облика контрацепције и захтева опасности опште анестезије. Из тог разлога, вазектомија мужа може изгледати као атрактивна алтернатива, али, ако је очекивано трајање живота жене ограничено, они можда желе да размотре могућност да се муж поново ожени.

Прегнанци

Како све више људи са ЦХД преживи у одраслом животу, одрасла болест конгениталног срца (ГУЦХ) и трудноћа постају све чешћи, и погађа више трудноћа. У посљедњем пријављеном трогодишњем периоду (2006-2008) срчана болест је била најчешћи узрок индиректне мајчине смрти и то се није значајно промијенило од 2003-2005. Године на 6.72 на 100.000 породиља.[5]Физиолошке промене у трудноћи укључују 30% повећање у мировању срчаног волумена, као и додатне захтјеве који се могу појавити код таквих компликација као што је хипертензија у трудноћи.[6] Нормални порођај са активним управљањем треће фазе види потицај за циркулацију као утеруса.

  • Ризик зависи од природе лезије и компликација као што је Еисенменгер-ов синдром или кардиомегалија где смртност може бити и до 25% до 50%. Примарна плућна хипертензија и цијанотична болест могу такође имати смртност мајки од 50%.[7]
  • Неопходно је да свака жена која болује од срчаних обољења буде подвргнута савјетовању прије трудноће, не само да би процијенила свој ризик, већ и да би прегледала лијекове.
  • Трудноћа је контраиндикована у плућној хипертензији, Марфановом синдрому са проширеним аортним кореном, тешком аортном или митралном стенозом и код сваког пацијента са слабом вентрикуларном функцијом.[8]
  • Перипартум кардиомиопатија и Марфанов синдром могу бити мање опасни него што се једном мислило.
  • Може постојати генетски елемент у неким облицима срчаних обољења у томе што је шанса да фетус има ЦХД повећан између 2 и 20 пута.[7]
  • Свако одлагање се обично врши интервенцијом помоћу пинцета како би се спречило исцрпљивање.
  • Ако жена узме варфарин, то треба претворити у хепарин, јер прво прелази плаценту узрокујући губитак фетуса или абнормалности. Стопа губитка трудноће код жена са протетским или биомеханичким вентилима је веома висока ако узимају варфарин, али прелазак на хепарин даје веома повољан исход, осим што је ризик од тромбоемболијских догађаја повећан.[9]
  • Инхибитори ангиотензин-конвертујућег ензима (АЦЕ) и антагонисти ангиотензинских рецептора су веома тератогени.

Бројке о смртности мајки треба третирати опрезно. Природа и озбиљност лезије су важни. Менаџмент се стално побољшава и неке статистике су из земаља са мање развијеним здравственим услугама и можда још увек значајним обимом реуматских болести срца.

Коарктација аорте

Коарктација аорте је сужавање аорте која се најчешће налази само дистално од извора леве субклавијалне артерије. Види и одвојени чланак о аорти.

  • Представља 5% до 10% свих конгениталних срчаних лезија и 7% критично болесних дојенчади са срчаним болестима.
  • Хируршко лечење је обично са трансплантатом, али морбидитет остаје.
  • Постоји повећан ризик од анеуризме бобица која може изазвати субарахноидно крварење.
  • Ако се коарктација не поправи, мање од 20% достиже старост од 50 година.
  • Ако се поправи прије 14 година, та цифра је нешто преко 90%, али ако се поправи након 14 година, то је нешто мање од 80%.
  • После операције, повећан градијент притиска на месту лезије се наставља, али квалитет живота је добар са скоро свим пацијентима који су класификовани као Њујоршка срчана асоцијација (НИХА) степен И (нема симптома на обичној физичкој активности).
  • Након поправке коарктације, крвни притисак остаје повишен и постоји ризик од ре-стенозе или руптуре.[10]
  • Као и код свих болести аорте и аортног вентила, напорне и дуготрајне изометријске активности су опасне. Ризик дисекције остаје значајан чак и након поправке и може се повећати са изометријском активношћу.
  • Трудноћа представља значајан ризик и за мајку и за фетус ако није поправљена.[11]
    • После поправке постоји повећан ризик од дисекције аорте и руптуре церебралне анеуризме у трећем триместру и перипартуму, због хемодинамских и хормонских промена.
    • Постоји значајан ризик од хипертензивне болести трудноће или прееклампсије.[12]
    • Холандска студија је открила вишак побачаја и стопу од 4% ЦХД у потомству.[12] Америчка студија је пронашла сличне резултате, укључујући високу учесталост хипертензије у трудноћи.[13]
    • Све труднице са историјом коарктације, било да су поправљене или не, треба сматрати високоризичним.
    • Значајна стеноза, било непоправљена, резидуална или рекурентна, је контраиндикација за трудноћу.
    • Непоправљена коарктација аорте има значајну мајчинску смртност.

Палпитације и аритмије

Палпитације и аритмије су веома честе у општој популацији, али са ЦХД могу имати злокобан значај. Аритмије су најчешћи кардиолошки разлог за пријем у болницу.[14]

  • Палпитације могу указивати на атријалну фибрилацију или вентрикуларне екстрасистоле или тахиаритмију.
  • Атријске тахиаритмије се могу јавити код оних који су имали АСД, чак и ако су поправљени.
  • Вентрикуларне аритмије су вероватно након поправке Фаллотове тетралогије или код пацијента, у њиховој трећој или четвртој деценији, са вентрикуларном дисфункцијом.
  • Почетак аритмија често најављује хемодинамско погоршање и захтијева потпуну процјену.
  • Атријалне тахиаритмије се могу слабо толерисати и потенцијално су опасне по живот у оних са Фонтановом циркулацијом или поправком за транспозицију великих крвних судова, појединачне коморе или вентрикуларне дисфункције.
  • Брадикардија може захтевати пејсмејкер.

Вежбање и начин живота

Пацијенти са коронарном болешћу обично имају поремећену толеранцију на вежбање, али их треба подстицати да раде у границама својих способности. Чак и после операције, озбиљни проблеми остају.[16]

  • Вежбање треба обесхрабрити само код особа са плућном хипертензијом или тешким опструктивним лезијама на левој страни срца.
  • Комерцијални ваздушни превоз је обично безбедан, чак и са цијанозом.[17]
  • Неколико пацијената ће имати нормалан животни век.
  • Трудноћа може бити проблематична или опасна, али агенције за усвајање не гледају повољно на потенцијалну мајку која може умријети младом.
  • Захтеви за управљањем значајно варирају у зависности од сложености проблема и степена хируршке корекције. Око 20% до 25% је сложено или ретко и захтевају доживотну стручну супервизију. Око 35% до 40% захтева приступ стручном надзору, а осталих 40% захтева мало или нимало стручног надзора.[17]
  • Организација бриге тренутно захтева рационалнију основу, али Британско кардиоваскуларно друштво (БЦС) жели да негује рационалнију структуру. Прелазак са педијатријске на негу одраслих може бити проблем за адолесценте.

Да ли вам је ова информација била корисна? да не

Хвала вам, управо смо послали анкету да потврдимо ваше жеље.

Даље читање и референце

  1. Конгенитална срчана болест одраслих - Водич за наручивање услуга за младе и одрасле особе са конгениталном срчаном болешћу (ГУЦХ)); Депт оф Хеалтх, 2006 (архивирани садржај)

  2. Статистике конгениталних аномалија 2008; Канцеларија за националну статистику

  3. Лечење одраслих срчаних обољења; Еуропеан Социети оф Цардиологи (2010)

  4. Профилакса против инфективног ендокардитиса: Антимикробна профилакса против инфективног ендокардитиса код одраслих и деце која се подвргавају интервентним процедурама; НИЦЕ-ова клиничка упутства (март 2008)

  5. Савинг Мотхерс 'Ливес. Преглед смрти мајки како би мајка била сигурнија: 2006-2008; Центар за испитивање материнства и детета (ЦМАЦЕ), БЈОГ, март 2011. године

  6. Шеф ЦЕ, Тхорне СА; Урођена срчана болест у трудноћи. Постград Мед Ј. 2005 Маи81 (955): 292-8.

  7. Луптон М, Отенг-Нтим Е, Аиида Г, ет ал; Болест срца у трудноћи. Цурр Опин Обстет Гинецол. 2002 Апр14 (2): 137-43.

  8. Геи АФ, Ханкинс ГД; Болест срца и трудноћа. Обстет Гинецол Цлин Нортх Ам. 2001 Сеп28 (3): 465-512.

  9. Садлер Л, МцЦован Л, Вхите Х, ет ал; Исходи трудноће и срчане компликације код жена са механичким, биопростетским и хомографтним вентилима. БЈОГ. 2000 Феб107 (2): 245-53.

  10. Хоимир Х, Цхристенсен ТД, Еммертсен К, ет ал; Хируршка поправка коарктације аорте: до 40 година праћења. Еур Ј Цардиотхорац Сург. 2006 Дец30 (6): 910-6. Епуб 2006 Оцт 23.

  11. Боватер СЕ, Тхорне СА; Управљање трудноћом код жена са стеченим и урођеним срчаним обољењима. Постград Мед Ј. 2010 Феб86 (1012): 100-5.

  12. Вриенд ЈВ, Дрентхен В, Пиепер ПГ, ет ал; Исход трудноће код пацијената након поправке аортне коарктације. Еур Хеарт Ј. 2005 Оцт26 (20): 2173-8. Епуб 2005 Јун 9.

  13. Беауцхесне ЛМ, Цоннолли ХМ, Аммасх НМ, ет ал; Коарктација аорте: исход трудноће. Ј Ам Цолл Цардиол. 2001 Нов 1538 (6): 1728-33.

  14. Боргхи А, Циуффреда М, Куаттроциоццхи М, ет ал; Одрасли конгенитални срчани пацијент. Ј Цардиовасц Мед (Хагерстовн). 2007 Јан8 (1): 78-82.

  15. Цолонна П, Манфрин М, Цеццони М, ет ал; Праћење и физичка активност у постоперативној прирођеној болести срца. Ј Цардиовасц Мед (Хагерстовн). 2007 Јан8 (1): 83-7.

  16. Ниједан аутор није наведен; Болест одраслог конгениталног срца (ГУЦХ): тренутне потребе и пружање услуга за адолесценте и одрасле са конгениталним срчаним болестима у Великој Британији. Срце. 2002 Сеп88 Суппл 1: и1-14.

Третмани неплодности

Стероидни назални спрејеви