Бицкерстаффов Браинстем Енцепхалитис

Бицкерстаффов Браинстем Енцепхалитис

Овај чланак је за Медицал Профессионалс

Стручни референтни чланци намијењени су здравственим професионалцима. Они су написани од стране британских лекара и засновани на истраживачким доказима, Великој Британији и европским смјерницама. Можда ћете наћи један од наших здравствени чланци корисније.

Бицкерстаффов Браинстем Енцепхалитис

  • Епидемиологи
  • Презентација
  • Диференцијална дијагноза
  • Истраге
  • Повезане болести
  • Манагемент
  • Прогноза
Ова болест се обавештава у Великој Британији, види чланак НОИДс за више детаља.

Бикерстафов мождани стуб енцефалитис (ББЕ) је имунолошки поремећај непознате етиологије. Карактерише га:

  • Акутна, прогресивна дисфункција кранијалног нерва.
  • Повезана церебеларна атаксија.
  • Цома.

Постоји клинички континуум између ББЕ и Фисхеровог синдрома.[1]

Бикерстаф је пријавио осам пацијената који су, поред акутне офталмоплегије (диплопије) и атаксије, показали поспаност, екстензорне плантарне одговоре или хемисензорни губитак.[2]

Епидемиологи

  • Веома је ретка и најчешће се јавља код одраслих; међутим, пријављени су и случајеви који погађају дјецу.[3]
  • Веома често прати болест и повезаност са одређеним инфекцијама, укључујући цитомегаловирус, Цампилобацтер јејуни, и тифус Мицопласма пнеумониае, је документовано.[4, 5, 6]

Презентација

  • Акутна диплопија.
  • Атаксија.
  • Парализа пирамидалног тракта.
  • Поремећај свести.
  • Главобоља је честа појава.
  • Прогресивна, симетрична офталмоплегија, атаксија и поремећај свести или хиперрефлексија.
  • Парализа лица, екстензорни плантарни рефлекс, абнормалност зеница, нистагмус и булбарна парализа.
  • То може довести до апнеје и реверзибилне слике мозга.

Диференцијална дијагноза[7]

Мултипла склероза.
Бехцетова болест.
Лајмска болест.
Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија.
Саркоидоза.
Вхипплеова болест.
Листериа рхомбенцепхалитис.
Васкулитис због системског еритематозног лупуса (СЛЕ).
Акутно дисеминовани енцефаломијелитис.

Истраге

  • У једном прегледу од 62 пацијента утврђено је позитивно серумско анти-ГК1б имуноглобулин Г (ИгГ) антитело у 66%, и абнормалност мозга на МРИ скенирању у 30% пацијената.[4, 8]
  • Присуство анти-ГК1б антитела и абнормални МРИ скенирање мозга могу помоћи да се подржи његова дијагноза, али одсуство анти-ГК1б антитела и нормалан резултат МРИ скенирања не искључују дијагнозу, која остаје заснована на клиничким критеријумима и искључивању других етиологија.[9]
  • Резултати електродијагностичке студије указују на периферну дегенерацију аксона мотора.

Повезане болести

  • Велики број пацијената је повезао Гуиллаин-Барреов синдром, што сугерише да су ова два поремећаја блиско повезана.[8]
  • Миллер Фисхер-ов синдром (офталмоплегија, атаксија и одсутни рефлекси).[10]

Манагемент

Успех је постигнут лечењем стероидима и двоструком филтрацијом плазмаферезе.[11]То је постигнуто и имуноглобулинском терапијом.[12] Међутим, не постоје рандомизирана контролисана испитивања имуномодулаторне терапије.[13]

Прогноза

Иако је иницијална презентација озбиљна, обично постоји добар исход са потпуном резолуцијом.[14] Пријављени су случајеви рецидива ББЕ.[9]

Да ли вам је ова информација била корисна? да не

Хвала вам, управо смо послали анкету да потврдимо ваше жеље.

Даље читање и референце

  1. Ито М, Кувабара С, Одака М, ет ал; Бикерстафов мождани стуб енцефалитис и Фисхер синдром формирају континуирани спектар: Клиничка анализа 581 случаја. Ј Неурол. 2008 Феб 18.

  2. Бицкерстафф ЕР, Цлоаке ПЦ; Месенцепхалитис и рхомбенцепхалитис. Бр Мед Ј. 1951 Јул 144723: 77-81.

  3. Лин ЈЈ, Хсиа СХ, Ванг ХС, ет ал; Клиничке варијанте Гуиллаин-Барре синдрома код деце. Педиатр Неурол. 2012 Ауг47 (2): 91-6. дои: 10.1016 / ј.педиатрнеурол.2012.05.011.

  4. Стеер АЦ, Старр М, Корнберг АЈ; Ецефалитис можданог дебла који се повезује са инфекцијом Мицопласма пнеумониае. Ј Цхилд Неурол. 2006 Јун21 (6): 533-4.

  5. Канзаки А, Иабуки С, Иуки Н; Бицкерстаффов мождани стуб енцефалитис повезан са инфекцијом цитомегаловирусом. Ј Неурол Неуросург Псицхиатри. 1995. Феб58 (2): 260-1.

  6. Хуссаин АМ, Флинт Њ, Ливсеи СА, ет ал; Бикерстафов мождани стуб енцефалитис повезан са гастроентеритисом Цампилобацтер јејуни. Ј Цлин Патхол. 2007 Оцт60 (10): 1161-2. Епуб 2007.

  7. Фалини А, Кесавадас Ц, Понтесилли С, ет ал; Диференцијална дијагностика лезија вишеструке склерозе задње јаме - неурорадиолошки аспекти. Неурол Сци. 2001 Нов22 Суппл 2: С79-83.

  8. Одака М, Иуки Н, Иамада М, ет ал; Бикерстафов мождани стуб енцефалитис: клиничке карактеристике 62 случаја и подгрупа повезана са Гуиллаин-Барре синдромом. Мозак. 2003 Оцт126 (Пт 10): 2279-90. Епуб 2003 Јул 7.

  9. Схарма В, Цхан ИЦ, Онг, ет ал; Бицкерстаффов мождани стуб енцефалитис: може ли се поновити? Ј Цлин Неуросци. 2006 Феб13 (2): 277-9. Епуб 2006 Јан 26.

  10. Иуки Н; Бицкерстаффов мождани дебла и Фисхер синдром: њихов однос и третман. Ринсхо ​​Схинкеигаку. 2004 Нов44 (11): 802-4.

  11. Фујисато Х, Амемииа М, Хаиасхи И, ет ал; Третман са стероидима и двострука филтрациона плазмафереза ​​за случај анти-ГК1б антитијела позитивног Бицкерстаффовог енцефалитиса. Тхер Апхер. 1999 Феб3 (1): 72-4.

  12. Фок РЈ, Каснер СЕ, Галетта СЛ, ет ал; Третман енцефалитиса Бицкерстаффовог можданог стабла са имуноглобулином. Ј Неурол Сци. 2000 Сеп 15178 (2): 88-90.

  13. Оверелл ЈР, Хсиех СТ, Одака М, ет ал; Третман Фисхеровог синдрома, Бицкерстаффовог можданог дебла и сродних поремећаја. Цоцхране Датабасе Сист Рев. 2007 Јан 24 (1): ЦД004761.

  14. Беркович Т, Сигер-Зајдел М, Залески К, ет ал; Бицкерстаффов мождани стуб енцефалитис - анализа клиничких и МРИ налаза. Неурол Неуроцхир Пол. 2006 Јан-Феб40 (1): 16-21.

Блепхароспасм

Флавокате таблетс