Апластична анемија

Апластична анемија

Овај чланак је за Медицал Профессионалс

Стручни референтни чланци намијењени су здравственим професионалцима. Они су написани од стране британских лекара и засновани на истраживачким доказима, Великој Британији и европским смјерницама. Можда ћете пронаћи Макроцитоза и макроцитна анемија користан, или један од наших других здравствени чланци.

Апластична анемија

  • Епидемиологи
  • Диференцијална дијагноза
  • Истраге
  • Повезане болести
  • Класификација стечене апластичне анемије
  • Манагемент
  • Компликације
  • Прогноза
  • Превенција

Апластична анемија је риједак и хетерогени поремећај. Дефинише се као панцитопенија са хипоцелуларном коштаном сржом у одсуству абнормалног инфилтрата или фиброзе коштане сржи. Да би се дијагностиковала апластична анемија мора постојати најмање два од следећих1:

  • Концентрација хемоглобина испод 100 г / Л.
  • Број тромбоцита испод 50 к 109/ Л.
  • Број неутротила испод 1,5 к 109/ Л.

Епидемиологи1, 2

  • Инциденција је 2-3 на милион годишње у Европи, али виша у Источној Азији.
  • Диференцирана је двофазна дистрибуција, са максимумима на 10-25 година и преко 60 година.
  • Одређене специфичности локуса хистокомпатибилности, посебно ХЛА ДР2, повезане су са предиспозицијом за стечену апластичну анемију.

Узроци1

Већина (70-80%) случајева је идиопатска. Остатак се углавном састоји од наслеђених синдрома отказивања коштане сржи. Еколошки активатори укључују дроге, вирусе и токсине.

  • Конгенитална или наслеђена - нпр. Фанцонијева анемија, Диамонд-Блацкфан синдром: конгенитална апластична анемија је веома ретка, најчешћи тип је Фанцонијева анемија (наслеђена као аутосомно рецесивни поремећај).
  • Преузето:
    • Идиопатски.
    • Инфекција: 5-10% тешких стечених случајева претходи серонегативном хепатитису3.
    • Ебстеин-Барр вирус, ХИВ, парвовирус и микобактерије.
    • Изложеност токсичности: зрачење, хемикалије (нпр. Бензен).
    • Лекови - нпр. Хлорамфеникол, сулфонамиди, злато, пенициламин, индометацин, диклофенак, напроксен, пироксикам, фенитоин, карбамазепин, карбимазол, тиоурацил, досулепин, фенотиазини, хлорпропамид, хлорокин.
    • Трансфузијска болест графт-версус-хост.
    • Прегнанци.
    • Анемија српастих ћелија: апластична криза повезана са инфекцијом парвовирусом.
    • Идентификовани су генетски фактори који утичу на способност регенерације коштане сржи3.

Презентација1

  • Породична историја цитопенија треба да подигне сумњу на наслеђени поремећај чак и када нема физичких абнормалности.4. Код деце и младих одраслих особа, кратки раст, кафићне а лаитне тачке и скелетне аномалије указују на могућност урођеног облика апластичне анемије.5.
  • Претходна историја жутице, обично пре 2-3 месеца, може указивати на пост-хепатитску апластичну анемију.
  • Историја треба да укључује изложеност лековима и занимање (излагање хемикалијама или пестицидима).
  • Апластична анемија се може појавити нагло, или подмукло, недељама до месеци. Клиничке манифестације су пропорционалне цитопенијама периферне крви и укључују:
    • Пацијенти са апластичном анемијом најчешће су присутни са симптомима анемије (бледило, главобоља, палпитације, диспнеја, умора или едема глежња) и тромбоцитопеније (хеморагија коже или слузокоже, поремећај вида услед крварења у ретини, петехијски осип).
    • Инфекција - мање уобичајена презентација.
    • Нема лимфаденопатије или хепатоспленомегалије (у одсуству инфекције).

Диференцијална дијагноза

  • Хиперспленисм.
  • Хипоцелуларна миелодисплазија, акутна мијелоидна леукемија.
  • Хипоцелуларна акутна лимфобластична леукемија.
  • Леукемија длакавих ћелија.
  • Лимфом.
  • Мицобацтериал инфецтионс.
  • Анорексија или продужено гладовање.
  • Миелома.
  • Системски еритематозни лупус.

Истраге1, 3

  • ФБЦ, број ретикулоцита, крвни филм.
  • Процена ХбФ код деце.
  • Биопсија аспирата коштане сржи и трепхине, укључујући цитогенетику.
  • Цитогенетика периферне крви искључује Фанцонијеву анемију ако је млађа од 35 година.
  • Проточна цитометрија је у великој мјери замијенила Хамов тест како би се искључили пароксизмални ноћни клонови хемоглобинурије (ПНХ) (50% болесника с апластичном анемијом има мале ПНХ клонове).
  • Хамов тест је коришћен за дијагнозу ПНХ. Црвене крвне ћелије се додају благој киселини. Тест је позитиван (повећана осетљивост црвених крвних зрнаца) у ПНХ. Тест се ријетко користи због ниске осјетљивости и специфичности.
  • Хемосидерин у урину ако је Хамов тест позитиван или постоји фосфатидилинозитол гликан-усидрен недостатак протеина.
  • Витамин Б12 и фолна киселина.
  • ЛФТс.
  • Вирусне студије: хепатитис А, Б и Ц, Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус (ЦМВ).
  • Антинуклеарно антитело и анти-дсДНА.
  • ЦКСР: искључити инфекцију.
  • Ултразвучни преглед абдомена: увећана слезена и / или увећани лимфни чворови повећавају могућност малигног хематолошког поремећаја као узрок панцитопеније. Код млађих пацијената, абнормалне или анатомски расељене бубреге су карактеристике Фанцонијеве анемије

Повезане болести

Постоји висока учесталост пратећег мијелодиспластичног синдрома и пароксизмалне ноћне хемоглобинурије.

Класификација стечене апластичне анемије1

  • Широк спектар активности од веома благе до тешке.
  • Ризик од морбидитета и морталитета од апластичне анемије корелира боље са тежином цитопенија него са целуларношћу коштане сржи.
  • Стечена апластична анемија је класификована као не-тешка, тешка или врло тешка на основу степена панцитопеније периферне крви:
    • Није озбиљно:
      • Хипоцелуларна коштана срж, али цитопеније не задовољавају критеријуме за тешку болест.
    • Севере:
      • Целуларност коштане сржи <25%, или 25-50% са <30% резидуалних хемопоетских ћелија.
      • Два од три од следећих:
        • Неутрофили <0.5 к 109/ Л
        • Тромбоцити <20 к 109/ Л
        • Ретикулоцити <20 к 109/ Л
    • Врло озбиљно:
      • Што се тиче тешких али неутрофила <0.2 к 109/ Л.

Манагемент1, 6

Ток не-тешке апластичне анемије је променљив. Већина случајева има релативно индолентан и благи тијек који не захтијева лијечење. Међутим, у једној студији 18,8% пацијената са не-тешком болешћу напредовало је до тешке болести7.

  • Лечење треба да се заснива на степену цитопеније, а не на ћелијској сржи. Пацијентима са асимптоматским цитопенијама вероватно није потребно лечење.
  • Индикације за трансплантацију крвотворних матичних ћелија (ХСЦТ):
    • ХЛА идентичан сиблинг донор: тешка апластична анемија код младих и одраслих пацијената који имају сродног донора.
    • Неповезани донор: тешка апластична анемија након неуспеха да се одговори на један курс имуносупресивне терапије.
    • Алтернативни донор који користи крв из пупковине, донора хаплоидентичне породице или невезаног донора са подударањем од 9/10 може се размотрити, између осталих опција лечења, након неуспеха да се одговори на имуносупресивну терапију иу одсуству сродног донора и одговарајућег неповезаног донора. донатор.
    • Сингенеиц донор (идентични близанац): у ријеткој ситуацији у којој је доступан синергични донор, ХСЦТ треба узети у обзир код свих пацијената без обзира на године старости.
  • Имуносупресивна терапија се препоручује терапијом прве линије за:
    • Не-тешка апластична анемија која захтева лечење.
    • Пацијенти са тешком или веома тешком апластичном анемијом којима недостаје одговарајући донор; и
    • Пацијенти са тешком или врло тешком апластичном анемијом старији од 35-50 година.
    Прва линија имуносупресивне терапије је коњски антитимоцитни глобулин (АТГ) комбинован са циклоспорином. Такође се користе друга средства као што је алемтузумаб.

Неге1, 6

  • Требало би дати трансфузију крви како би се побољшао квалитет живота. Праг концентрације хемоглобина треба индивидуализовати према коморбидитетима. Требало би размотрити фенотип (Рх и Келл) усклађену крв да би се смањио ризик од алоимунизације.
  • Профилактичке трансфузије тромбоцита треба дати болесницима са стабилном апластичном анемијом који примају активни третман. Праг пре-трансфузионог броја тромбоцита 10 к 109/ Л треба користити. Код пацијената за које је процијењено да имају додатне факторе ризика за крварење, као што су грозница или сепса, виши праг профилактичке трансфузије од 20 к 109/ Л се препоручује. Рутинске профилактичке трансфузије тромбоцита се не препоручују за пацијенте са стабилном апластичном анемијом који нису на активном лечењу.
  • Пре примене АТГ, дневни праг (пре-трансфузија) број тромбоцита 20 к 109/ Л треба користити за трајање АТГ курса.
  • Сви пацијенти који се лече са имуносупресивном терапијом (АТГ или алемтузумаб) и они који су подвргнути трансплантацији хематопоетских матичних ћелија (ХСЦТ) требају примати озрачене крвне производе.
  • Потреба за хелационом терапијом гвожђа треба да буде одређена на индивидуалној основи. Пацијенти са преоптерећењем гвожђем након успешне ХСЦТ треба да се подвргну венесецији.
  • Апластичној анемији пацијентима са тешком неутропенијом треба дати профилактичке антибиотике и антифунгалну терапију у складу са локалном политиком.
  • Апластична анемија код пацијената који примају имуносупресивну терапију такође треба да примају профилактичка антивирусна средства, иако рутинска профилакса против Пнеумоцистис јировеции није неопходна.

Компликације

  • Главни узроци морбидитета и морталитета од апластичне анемије укључују инфекцију и крварење.
  • Компликације трансплантације коштане сржи - нпр., Болест графт-версус-хост, неуспех трансплантата.
  • Компликације имуносупресивне терапије.
  • Пароксизмална ноћна хемоглобинурија, акутна мијелоидна леукемија и мијелодиспластични синдром могу се појавити код пацијената са апластичном анемијом.

Прогноза

  • Апластична анемија има различит клинички ток; неки пацијенти имају благе симптоме који захтевају малу или никакву терапију, док су други присутни са панцитопенијом опасном по живот, што представља хитан медицински случај7.
  • Не-тешка апластична анемија је ријетко опасна по живот и у већини случајева није потребна терапија.
  • Двогодишња стопа смртности са самом подршком за пацијенте са тешком или веома тешком апластичном анемијом је око 80%; инвазивне гљивичне инфекције и огромна бактеријска сепза су најчешћи узроци смрти6.
  • Побољшања у трансплантацији коштане сржи и имуносупресији повећала су број дуготрајних преживелих пацијената са апластичном анемијом.
  • Један преглед је навео да старији пацијенти генерално имају инфериорни исход након имуносупресивне терапије и трансплантације матичних ћелија.8.

Превенција

Ако се може идентифицирати окидач за лијек, пацијенту треба савјетовати да никада више не узима лијек. Ако је лијек повезан с развојем апластичне анемије, то треба пријавити путем схеме жутих картица. Електронска верзија је такође доступна на адреси ввв.мхра.гов.ук/иеллов цард.

Да ли вам је ова информација била корисна? да не

Хвала вам, управо смо послали анкету да потврдимо ваше жеље.

Даље читање и референце

  1. Смернице за дијагностику и лечење одрасле апластичне анемије; Британски комитет за стандарде у хематологији (2015)

  2. Бисвајит Х, Пратим ПП, Кумар СТ, ет ал; Апластична анемија: честа хематолошка абнормалност код периферне панцитопеније. Н Ам Ј Мед Сци. 2012 Сеп4 (9): 384-8. дои: 10.4103 / 1947-2714.100980.

  3. Сцхеинберг П, Иоунг НС; Како лечим стечену апластичну анемију. Крв. 2012 август 9120 (6): 1185-96. дои: 10.1182 / блоод-2011-12-274019. Епуб 2012 Апр.

  4. Гупта В, Кумар А, Саини И, ет ал; Цитогенетски профил апластичне анемије код индијске деце. Индиан Ј Мед Рес. 2013 Мар137 (3): 502-6.

  5. АлСулиман АМ, Ал Кадаиуб К; 15-годишња девојка са панцитопенијом и урођеним манама. Анн Сауди Мед. 2009 Јул-Август (4): 319.

  6. Дезерн АЕ, Бродскиј РА; Клиничко лечење апластичне анемије. Екперт Рев Хематол. 2011 Апр4 (2): 221-30. дои: 10.1586 / ехм.11.11.

  7. Квон ЈХ, Ким И, Лее ИГ, ет ал; Клинички ток не-тешке апластичне анемије код одраслих. Инт Ј Хематол. 2010 Јун91 (5): 770-5. дои: 10.1007 / с12185-010-0601-1. Епуб 2010 Јун 5.

  8. Тицхелли А, Марш ЈЦ; Лијечење апластичне анемије у старијих болесника старијих од 60 година. Трансплантација коштане сржи. 2013 Феб48 (2): 180-2. дои: 10.1038 / бмт.2012.224. Епуб 2012 Нов 26.

Шта је депресија у постменопаузи?

Амблиопиа