Езофагеална Атресиа
Гастроентерологија

Езофагеална Атресиа

Овај чланак је за Медицал Профессионалс

Стручни референтни чланци намијењени су здравственим професионалцима. Они су написани од стране британских лекара и засновани на истраживачким доказима, Великој Британији и европским смјерницама. Можда ћете наћи један од наших здравствени чланци корисније.

Езофагеална Атресиа

  • Епидемиологи
  • Удружења
  • Презентација
  • Истраге
  • Манагемент
  • Компликације
  • Прогноза

Атресија једњака је урођена абнормалност у којој постоји слијепи завршетак једњака. Може се јавити изоловано или може постојати једна или више фистула које комуницирају између абнормалног једњака и трахеје, познате као трахео-езофагеална фистула (ТОФ).[1]Тачна етиологија је неизвесна, али изгледа да постоји дефект у ембриолошком развоју. Предложене су различите хипотезе које сугеришу могуће генетске узрочности и тератогене утицаје. Потребно је више истраживања.

Епидемиологи

  • Процењена инциденција је 1 на 3.000 рођених.[2]
  • Финска има релативно висок број од 2 500 рођених.
  • Ризик поновног појављивања у каснијим трудноћама езофагеалне атрезије / ТОФ који није део синдрома проблема је <1%.[3]

Удружења

Код више од 50% беба, езофагеална атрезија је присутна код других аномалија. Придружене аномалије су вероватније ако постоји изолована аторезија једњака и, у таквим случајевима, може се јавити у до 65%.[3] То укључује:

  • ВАЦТЕРЛ синдром - присуство три или више:
    • Вертебрални дефекти: укључујући појединачне или вишеструке хемивертебрае, сколиозе или деформитете ребара.
    • Аноректалне малформације: укључујући незупчани анус и деформитете клоаке
    • Цардиоваскуларни дефекти: дефекти вентрикуларних септума (најчешћи), Фалотова тетралогија, патентни дуктус артериосус, дефекти атријалне септале, коортација аорте, десни обод аорте, појединачна умбиликална артерија и други.
    • Тдефекти рахео-езофагуса.
    • (о)Есофагеална атрезија са или без ТОФ.
    • Раналне абнормалности: укључујући бубрежну агенезу, потковани бубрег, полицистичне бубреге, атрезију уретре и уретралне малформације.
    • Лимб деформитети: укључујући радијалну дисплазију, одсутност радијуса, деформације радијалног зрака, синдикално, полидактилну, тибијалне деформитете доњег екстремитета.
  • Удружење ЦХАРГЕ:
    • Цолобома
    • Хеарт дефецтс
    • Атресиа цхоанае
    • Ретардед девелопмент
    • Генитална хипоплазија
    • Еар абнормалности
  • Хромозомске абнормалности:
    • Трисомија 13, 18 и 21.
  • Друге асоцијације
    • ДиГеоргеов синдром.
    • Неуролошки дефекти, укључујући дефекте неуралне цеви и хидроцефалус.
    • Гастроинтестинални дефекти, укључујући дуоденалну атрезију, омфалоцеле и Мецкелов дивертикулум.
    • Плућни дефекти, укључујући дијафрагмалне киле и плућну агенезу.
    • Оштећења гениталија, укључујући хипоспадије и неспуштене тестисе.

Од оних са повезаним аномалијама, 35% има кардиоваскуларне дефекте, 20% дефекте генитоуринарног тракта и 20% гастроинтестиналних дефеката.

Презентација

Антенаталли

  • Дијагноза се може дијагностички сумњати због полихидрамниона и одсутног феталног желудачног мехура откривеног на ултразвуку.
  • Стопа пренаталне детекције помоћу ултразвука, ако нема других повезаних абнормалности, била је око 45% у једној студији.[4] Међутим, то не дозвољава дефинитивну дијагнозу аторезије једњака / ТОФ.[5]
  • Могу бити присутне повезане ултразвучне абнормалности као што су срчани дефекти.
  • Фетус је обично мали за гестацијску доб.
  • Може доћи до прераног порођаја.
  • Кариотипирање треба извршити ако се сумња на високу повезаност са тризомијом 18.

Постнаталли

  • Беба са аторезијом езофагеуса - ТОФ класично има респираторни дистрес, гушење, потешкоће са храњењем и пењење у првих неколико сати након рођења.
  • Гутање се не може десити због недостатка проходности једњака.
  • Прелазак назогастричне цеви није могућ.
  • Постоји преливање слине и може се десити аспирација. Ако постоји ТОФ присутан, излучивање пљувачке и желуца може проћи директно у бронхијално стабло.
  • Фистуле типа Х обично се појављују касније у детињству, јер нема „слепог краја“ у једњаку и дете је у могућности да се храни. Деца се обично појављују са поновним кашљем приликом храњења или рекурентних инфекција у грудима.
Атресија једњака - ТОФ треба узети у обзир сваки пут када беба развије исхрану и респираторне тешкоће у првих неколико дана живота.

Истраге

  • ЦКСР: ово може показати величину срца и сенку, било какве абнормалности вертебралних и ребара и може се користити за процену плућних поља. Треба проценити присуство ваздуха испод дијафрагме. Ако у гастроинтестиналном тракту нема видљивог ваздуха, вероватно је да постоји изолована аторезија једњака без ТОФ-а. Ваздух се такође може убризгати да би се проширила горња кесица једњака пре рендгенског снимања, тако да се може видети слепа завршна кеса. Ако је учињен покушај да се прође назогастрична цев, може се видети како се увија у горњој кесици једњака.
  • Снимање реналног тракта: ово је важно за процену свих проблема урогениталног тракта.
  • Ехокардиографија: може проценити срце.
  • Кс-зраке удова: ако су удови абнормални, потребно је рендгенско снимање.
  • Ултразвучни преглед кичменог стуба: може да се процени могуће везивање кичмене мождине.
  • "Јаз-о-грам" може бити неопходан за процену удаљености између проксималног и дисталног дела једњака.

Манагемент

  • Мултидисциплинарни приступ који укључује хирурге, физиотерапеуте, лекаре за дисање, дијететичаре и логопеде је најбољи.
  • Ако се посумња на антенатално, све бебе са езофагеалном атрезијом ТОФ треба да се доставе негде са доступним педијатријском хируршком јединицом.
  • Основа управљања је операција за исправљање анатомске абнормалности.
  • Хирургија се изводи одмах или као одложени поправак или као постепена поправка у зависности од других фактора као што су тежина при рођењу и друга повезана стања (углавном срчане абнормалности).
  • Можда ће бити неопходно и да се процени и управља другим конгениталним аномалијама.
  • До хируршке интервенције, неопходан је подстицајни третман који омогућава хидратацију / храњење и спречава аспирацију.
  • "Реплогле цев" пролази кроз нос у проксималну езофагеалну кесицу да би се обезбедила дренажа.

Аторезија једњака са ТОФ-ом

  • Преоперативна бронхоскопија може бити од помоћи у идентификацији и лоцирању фистула.[6]
  • Обично се изводи отворена торакотомија, фистула је везана и настаје анастомоза једњака између неповезаних горњих и доњих сегмената једњака.[2]
  • Понекад, јаз између сегмената може бити дугачак (такозвани „дуги јаз“) и развијене су различите процедуре за рјешавање овог проблема. Фокер-ову технику за дуго-јазну езофагеалну атрезију одобрио је Национални институт за изврсност у здравству и њези (НИЦЕ). То укључује примену вучних шавова на крајеве езофагуса како би се стимулисао степен елонгације сваки дан и на крају омогућио примарна анастомоза.[7]
  • Развијени су и други поступци за дугу јазну езофагеалну атрезију, укључујући повлачење желуца дјеломично горе у грудни кош, или кориштење дебелог цријева да би се спојили с крајевима једњака. Међутим, пожељан је приступ 'природног' једњака.
  • Развијене су и минимално инвазивне хируршке технике.[8]

Исолатед оесопхагеал атресиа

  • Непосредно управљање укључује гастростомију тако да је могуће храњење. Усисавање слијепог завршетка једњака је неопходно да би се спријечила аспирација и заштитили дишни путеви. Ово треба да се настави док се не изврши операција. Могу бити потребни и профилактички антибиотици.
  • Дефинитивни третман укључује или стварање анастомозе између нативних сегмената једњака (као што је горе описано) или коришћење дебелог цријева или желуца да се омогући поправак. Можда ће бити потребне процедуре „дугог јаза“.

Фистула типа Х

  • Операција се обично изводи преко врата и фистула се дијели и поправља. Постоји ризик од понављања повреде нерва ларинкса.[2]
  • Коришћен је и поправак ласера.

Компликације

После поправке атрезије једњака у раном детињству, гастроезофагеални рефлукс, езофагеална дисотилност и респираторни проблеми су чести и значајан езофагеални морбидитет се шири иу одрасло доба.[9, 10, 11]

Ране компликације укључују:

  • Цурење анастомозе.
  • Рецуррент ТОФ.
  • Анастомотска стриктура (може бити потребна дилатација, а неколицина можда треба ресекцију стриктуре).[12]
  • Проблеми са храњењем и слабо добијање на тежини.

Касније компликације укључују:

  • Компликације дисања:
    • Тешке трахеомалације и бронхомалација јављају се код 20%.[2] Пропадање дишних путева може изазвати опструкцију која угрожава живот.
    • Трацхеомалациа може довести до „ТОФ кашља“ (оштар кашаљ).
    • Периодичне инфекције у грудима могу довести до бронхиектазије и иреверзибилног оштећења плућа.
    • Респираторни морбидитет има тенденцију да се побољшава са старењем детета.
    • Менаџмент укључује употребу антибиотика, физиотерапију и лечење гастроезофагеалног рефлукса да би се смањила аспирација. Бронходилататори и инхалациони стероиди могу бити потребни.[2]
  • Гастро-езофагеалне компликације:
    • Гастро-езофагеални рефлукс је врло чест. Ово може допринети формирању стриктуре, респираторним проблемима и може довести до езофагитиса.
    • Менаџмент користи згушњиваче хране, антагонисте Х2 рецептора, инхибиторе протонске пумпе и прокинетичке лекове.[2]У неким случајевима су потребне истраге и операције против рефлукса.
    • Симптоми рефлукса се обично побољшавају са годинама.
    • Потенцијални ризик од Барреттовог једњака са каснијим карциномом једњака значи да неки предлажу дугорочно праћење.[13]
    • Мотилитет једњака може се видети на манометрији. То може довести до проблема са гутањем и гушењем.
  • Остале компликације:
    • Могу постојати и друге компликације у зависности од било које повезане аномалије.

Прогноза

  • То зависи од повезаних аномалија и њихових компликација.
  • Укупни опстанак сада прелази 90% у наменским центрима.[14]
  • Повезани урођени дефекти срца и ниска порођајна тежина могу утицати на преживљавање.
  • Раст надокнаде се нормално јавља после успешног лечења.
  • Рана смртност је обично последица срчаних и хромозомских абнормалности.
  • Касна смртност је обично последица респираторних компликација.

Да ли вам је ова информација била корисна? да не

Хвала вам, управо смо послали анкету да потврдимо ваше жеље.

Даље читање и референце

  • ТОФС (подршка за трахео-езофагеалну фистулу)

  1. Пинхеиро ПФ, Симоес е Силва АЦ, Переира РМ; Садашња сазнања о атрезији једњака. Ворлд Ј Гастроентерол. 2012 Јул 2818 (28): 3662-72. дои: 10.3748 / вјг.в18.и28.3662.

  2. Гоиал А, Јонес МО, Цоуриел ЈМ, ет ал; Аторезија једњака и трахео-езофагеална фистула. Арцх Дис Цхилд Фетал Неонатал Ед. 2006 Сеп91 (5): Ф381-4.

  3. Спитз Л; Атресија једњака и трахео-езофагеалне малформације Педијатријска хирургија, 4. издање, Амстердам: Елсевиер Саундерс, 2005: 352-70

  4. Цхоудхри М, Боид ПА, Цхамберлаин ПФ, ет ал; Пренатална дијагностика трахео-езофагеалне фистуле и езофагеалне атрезије. Пренат Диагн. 2007 Јул27 (7): 608-10.

  5. Хоубен ЦХ, Цурри ЈИ; Тренутно стање пренаталне дијагностике, оперативно лечење и исход езофагеалне атрезије / трахео-езофагеалне фистуле. Пренат Диагн. 2008 Феб 27.

  6. Паролини Ф, Борони Г, Стефини С, ет ал; Улога преоперативне трахеобронхоскопије у новорођенчади са езофагеалном атрезијом: преглед. Ворлд Ј Гастроинтест Ендосц. 2014 Оцт 166 (10): 482-7. дои: 10.4253 / вјге.в6.и10.482.

  7. Фокер техника за дугу јазну езофагеалну атрезију; НИЦЕ Интервентионал Процедуре Гуиданце, јануар 2006

  8. Холцомб ГВ 3рд, Ротхенберг СС, Бак КМ, ет ал; Тхорацосцопиц репаир оф есопхагеал атресиа анд трацхеоесопхагеал фистула: мулти-институционална анализа. Анн Сург. 2005 Сеп242 (3): 422-8

  9. Систонен СЈ, Пакаринен МП, Ринтала РЈ; Дугорочни резултати езофагеалне атрезије: Хелсиншко искуство и преглед литературе. Педиатр Сург Инт. 2011 Нов27 (11): 1141-9. дои: 10.1007 / с00383-011-2980-7. Епуб 2011 Сеп 30.

  10. Ијсселстијн Х, ван Беелен НВ, Вијнен РМ; Атресија једњака: дуготрајна морбидитета у адолесценцији и одраслој доби. Дис Есопхагус. 2013 Мај-Јун26 (4): 417-21. дои: 10.1111 / доте.12059.

  11. Сцхнеидер А, Бланц С, Боннард А, ет ал; Резултати француског националног регистра езофагеалне атрезије: једногодишњи исход. Орпханет Ј Раре Дис. 2014 дек. 119 (1): 206.

  12. Баирд Р, Лаберге ЈМ, Левескуе Д; Анастомотска стриктура након поправке езофагеалне атрезије: критички осврт на рецентну литературу. Еур Ј Педиатр Сург. 2013 Јун23 (3): 204-13. дои: 10.1055 / с-0033-1347917. Епуб 2013 Мај 29.

  13. Деурлоо ЈА, Еккелкамп С, Бартелсман ЈФ, ет ал; Гастроезофагеални рефлукс: преваленција код одраслих старијих од 28 година након корекције езофагеалне атрезије. Анн Сург. 2003 Нов238 (5): 686-9.

  14. Конкин ДЕ, О'хали ВА, Веббер ЕМ, ет ал; Исходи у аторезији једњака и трахеоезофагеалној фистули. Ј Педиатр Сург. 2003 Дец38 (12): 1726-9.

Третмани неплодности

Стероидни назални спрејеви