Полиартеритис Нодоса

Полиартеритис Нодоса

Овај чланак је за Медицал Профессионалс

Стручни референтни чланци намијењени су здравственим професионалцима. Они су написани од стране британских лекара и засновани на истраживачким доказима, Великој Британији и европским смјерницама. Можда ћете наћи један од наших здравствени чланци корисније.

Полиартеритис Нодоса

  • Епидемиологи
  • Презентација
  • Дијагностички критеријуми
  • Диференцијална дијагноза
  • Истраге
  • Повезане болести
  • Манагемент
  • Компликације
  • Прогноза
  • Превенција

То је био први васкулитис, првобитно описан 1852. године. Термин полиартеритис нодоса (ПАН) усвојен је 1992. године.[1]Тренутна дефиниција ПАН-а је договорена на 2012 Цхапел Хилл конференцији:

  • ПАН је некротизирајући артеритис средњих или малих артерија без гломерулонефритиса или васкулитиса у артериолама, капиларима или венулама, а није повезан са антинеутрофилним цитоплазматским антителима (АНЦА).[2]

Може захватити било који орган, али из непознатих разлога штеди плућне и гломеруларне артерије.[3]

Описан је и мањи облик назван кожни полиартеритис нодоза (ЦПАН). Његове карактеристике укључују нежељене поткожне нодуле, ливедо ретицуларис, чиреве коже и некрозу.[4] Често је повезана са стрептококном инфекцијом. Иако је у каснијој фази забиљежен напредак према класичној ПАН, генерално се сматра да је мало вјероватно.[5]

Епидемиологи

  • ПАН утиче на око 3.1 на 100.000 људи годишње.[6]
  • То се види у свим етничким групама и чини се да је присутно у цијелом свијету, иако је учесталост већа у подручјима гдје је хепатитис Б ендемски.
  • Иако може бити изазвана вирусним инфекцијама, у већини случајева је идиопатски.[7]
  • Може се десити од детињства са врхунцем инциденције на око 10 година. Код одраслих, најчешће погођена старосна група је између 40 и 50 година.
  • Код одраслих, мушкарци су чешће погођени него жене; међутим, дјеца су једнако погођена.

Неки аутори наводе да се инциденција смањује, а други да се повећава, али то може бити због повећаног препознавања.[8]

Презентација

Дијагноза није једноставна, јер се ПАН често појављује на нејасан начин са симптомима као што су грозница, губитак тежине, главобоља и миалгија. Постоји спектар уплитања органа од једног органа до мултисистемске болести.

  • Периферни нерви и кожа су најчешће захваћена ткива.
  • Кожа може да покаже низ лезија, укључујући пурпуру, ливедоид, субкутане чвориће и некротичне чиреве.[3]
  • Неуролошки, мононеуритис мултиплекс је најчешћа презентација.
  • Укључивање гастроинтестиналног тракта, бубрега, срца и централног нервног система је повезано са већом смртношћу.[7]
  • Ако постоји бубрежна инсуфицијенција, пацијенти могу имати хипертензију или акутну бубрежну инсуцију.
  • Гастроинтестинални симптоми јављају се у 14-65% болесника, а постпрандијални абдоминални бол због исхемије је најчешћи симптом.[9]Нецроза цријева и перфорација повезани су са лошом прогнозом.
  • Мијалгија је пријављена код 72% пацијената из детињства.[10]
  • Типична презентација код деце је укључивање једног или два органа, са уставним симптомима, а дијагноза се често заснива на патологији.[11]

Дијагностички критеријуми

Адулт

Историјски, они су укључили критеријуме Америчког колеџа реуматологије (АЦР) и консензус Цхапел Хилл.[2, 12]АЦР критеријуми (10 фактора) за класификацију пацијента са васкулитисом унутар одређеног ентитета болести су корисни у клиничкој пракси, али се не позивају на АНЦА. Такође, у многим случајевима њихова примена има за резултат преклапање дијагноза, нарочито код пацијената са васкулитисом малих крвних судова и класичном ПАН. Према томе, алгоритам заснован на дефиницијама Цхапел Хилла и АЦР критеријумима сматра се корисним за правилно класификовање пацијената.[13, 14]

Пацијент мора бити стар најмање 16 година у тренутку постављања дијагнозе:[13]

  • За пацијента се каже да има полиартеритис нодоса ако има три од 10 знакова познатих као критеријуми АЦР-а из 1990:[12]
    • Губитак тежине већи од 4 кг.
    • Ливедо ретицуларис.
    • Бол или осетљивост тестиса.
    • Миалгиас.
    • Мононеуропатија или полинеуропатија.
    • Нови-диастолни крвни притисак већи од 90 мм Хг.
    • Повишени тестови крви у бубрегу (уреа у крви већа од 14,3 ммол / Л или креатинин већи од 133 µмол / Л).
    • Докази о инфекцији хепатитисом Б.
    • Артериограм који показује артерије које су проширене или сужене упалом крвних судова.
    • Присуство гранулоцита или мешаног леукоцитног инфилтрата у биопсији артеријског зида.

Детињство

Класификација ПАН-а из детињства захтева системско запаљенско обољење са доказом некротизирајућег васкулитиса или ангиографских абнормалности артерија средње или мале величине (обавезни критеријум) плус један од пет критеријума:[10]

  • Учешће коже
  • Мијалгија / осетљивост мишића
  • Хипертензија
  • Периферна неуропатија
  • Учешће бубрега

Диференцијална дијагноза

Будући да се ПАН појављује са неспецифичним симптомима, морају се размотрити бројне алтернативне дијагнозе

  • Грозница узрокована вирусним, бактеријским и паразитским инфекцијама.
  • Улцерација због пиодерма гангреносума мора бити искључена (посебно код деце).
  • Кронова болест.
  • Обољења везивног ткива укључујући системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис, алергијска грануломатоза.
  • Васкулитиди укључују артеритис џиновске ћелије, Хеноцх-Сцхонлеин пурпуру, грануломатозу са полангиитисом (Вегенер-ова грануломатоза), Цхург-Страуссов синдром и Кавасаки болест.

Истраге

  • Површински антиген хепатитиса Б је позитиван у 30%.
  • Тест п-АНЦА је обично негативан у ПАН.
  • Постоји истакнута реакција акутне фазе, али то је неспецифично.
  • ФБЦ показује леукоцитозу са уздигнутим неутрофилима.
  • Хипергамаглобулинемија се јавља код 30%.
  • Биопсија малих артерија ће показати доказ некротизирајуће упале. Међутим, пожељне су биопсије коже или мишића јер су сигурније и имају већи дијагностички принос.
  • Артериографија показује микроанеуризме у малим и средњим артеријама бубрега и абдоминалних органа.[15] Селективна ренална ангиографија показује анеуризму код 40% деце.[16]

Повезане болести

ПАН повезан са хепатитисом Б је облик класичне ПАН. Патогенеза се приписује таложењу имунолошког комплекса са сувишком антигена.[17]

Манагемент

  • Основа лечења ПАН-а је терапија кортикостероидима:[18]
    • Ако се пацијенти поврате унаточ терапији стероидима, доказано је да додавање циклофосфамида смањује стопу релапса.
    • Азатхиоприне се такође може користити као терапија одржавања и чини се да је ефикасна и добро се подноси са мање дугорочних нежељених ефеката од циклофосфамида.
    • Други имуносупресиви су углавном резервисани за пацијенте са најтежом болешћу и лошим прогностичким факторима.
  • Код пацијената са активним хепатитисом Б, антивирусни лекови и измене плазме спречавају развој дугорочних компликација јетре вирусне инфекције хепатитисом Б.[17]
  • Интравенски имуноглобулин (ИВ-Иг) и аспирин су ефикасни у ПАН-у у детињству, али у резистентним случајевима, или стероид или инфликсимаб има улогу.[19]
  • ЦПАН:[4]
    • Благи случајеви могу захтевати само нестероидне антиинфламаторне лекове (НСАИД) или колхицин.
    • Преднизолон 30 мг дневно или мање често је ефикасан у тежим случајевима, али може бити потребна доза од 1 мг / кг / дан. Нажалост, егзацербације се јављају са сужавањем кортикостероида, а штетни ефекти ограничавају њихову дуготрајну употребу.
    • Имуносупресивни агенси су често ефикасни у ЦПАН резистентним на високе дозе кортикостероида и требало би да буду резервисани за ове тешке немилосрдне облике.

Компликације

Без третмана, акутна повреда бубрега изазвана хипертензијом је узрок великог морбидитета и морталитета. Пацијента такође треба пратити:

  • Главобоља
  • Деменција
  • Психоза
  • Енцепхалопатхи
  • Цереброваскуларни догађаји
  • Периферна неуропатија

Прогноза

Скоро половина ће умрети у року од три месеца од постављања дијагнозе ако се не лечи, обично секундарно до хроничне болести бубрега.[20] Лоше прогностичке карактеристике укључују:

  • Старија старосна група.
  • Учешће бубрега, ЦНС-а или срца.

Превенција

Избегавање хепатитиса Б (начин живота и имунизација хепатитисом Б) може смањити учесталост ПАН-а повезаног са хепатитисом Б, али неће потпуно уништити ПАН.

Да ли вам је ова информација била корисна? да не

Хвала вам, управо смо послали анкету да потврдимо ваше жеље.

Даље читање и референце

  • Кутани полиартеритис нодоса; ДермНет НЗ

  1. Сундеркоттер Ц, Синдрилару А; Клиничка класификација васкулитиса. Еур Ј Дерматол. 2006 Мар-Апр16 (2): 114-24.

  2. Јеннетте ЈЦ, Фалк РЈ, Бацон ПА, ет ал; 2012 ревидирана Међународна конференцијска конференција Међународне капелице Номенклатура Васкулитида. Артхритис Рхеум. 2013 Јан65 (1): 1-11. дои: 10.1002 / арт.37715.

  3. Ховард Т, Ахмад К, Свансон ЈА, ет ал; Полиартеритис нодоса. Тецх Васц Интерв Радиол. 2014 Дец17 (4): 247-51. дои: 10.1053 / ј.твир.2014.11.005. Епуб 2014 Нов 13.

  4. Морган АЈ, Сцхвартз РА; Кутани полиартеритис нодоса: свеобухватни преглед. Инт Ј Дерматол. 2010 Јул49 (7): 750-6.

  5. Накамура Т, Каназава Н, Икеда Т, ет ал; Кутани полиартеритис нодоса: преиспитивање његових дефиниција и дијагностичких критеријума. Арцх Дерматол Рес. 2008 Сеп 19.

  6. Мохаммад АЈ, Јацобссон ЛТ, Махр АД, ет ал; Преваленца Вегенерове грануломатозе, микроскопски полангиитис, полиартеритис нодоса и Цхург-Страуссов синдром унутар дефинисане популације на југу Шведске. Рхеуматологи (Оксфорд). 2007 Ауг46 (8): 1329-37. Епуб 2007 Јун 6.

  7. Хернандез-Родригуез Ј, Алба МА, Прието-Гонзалез С, ет ал; Дијагноза и класификација полиартеритис нодоса. Ј Аутоиммун. 2014 Феб-Мар48-49: 84-9. дои: 10.1016 / ј.јаут.2014.01.029. Епуб 2014 Јан 28.

  8. Лане СЕ, Сцотт ДГ, Хеатон А, ет ал; Примарни васкулитис бубрега у Норфолку - повећање учесталости или повећање препознавања? Непхрол Диал Трансплант. 2000 Јан15 (1): 23-7.

  9. Еберт ЕЦ, Хагспиел КД, Нагар М, ет ал; Учешће гастроинтестиналног тракта код полиартеритис нодоса. Цлин Гастроентерол Хепатол. 2008 Сеп6 (9): 960-6. Епуб 2008 Јун 27.

  10. Озен С, Писторио А, Иусан СМ, ет ал; ЕУЛАР / ПРИНТО / ПРЕС критеријуми за Хеноцх-Сцхонлеин пурпуру, полиартеритис из детињства, детињство Вегенер грануломатоза и детињство Такаиасу артеритис: Анкара 2008. Део ИИ: Коначни критеријуми за класификацију. Анн Рхеум Дис. 2010 Маи69 (5): 798-806.

  11. Озен С; Јувенилни полиартеритис: да ли је то другачија болест? Ј Рхеуматол. 2004 Апр31 (4): 831-2.

  12. Лигхтфоот РВ Јр., Мицхел БА, Блоцх ДА, ет ал; Америцан Цоллеге оф Рхеуматологи 1990 критеријум за класификацију полиартеритис нодоса. Артхритис Рхеум. 1990 Ауг33 (8): 1088-93.

  13. Ваттс Р, Лане С, Ханслик Т, ет ал; Развој и валидација консензус методологије за класификацију васкулитида и полиартеритис нодоса повезаних са АНЦА за епидемиолошке студије. Анн Рхеум Дис. 2007 Феб66 (2): 222-7. Епуб 2006 Ауг 10.

  14. Калленберг ЦГ; Последња класификација васкулитиса. Цлин Рев Аллерги Иммунол. 2008 Оцт35 (1-2): 5-10.

  15. Стансон АВ, Фриесе ЈЛ, Јохнсон ЦМ, ет ал; Полиартеритис нодоса: спектар ангиографских налаза. Радиографија. 2001 Јан-Феб21 (1): 151-9.

  16. Броган ПА, Давиес Р, Гордон И, ет ал; Ренална ангиографија код деце са полиартеритис нодозом. Педиатр Непхрол. 2002 Апр17 (4): 277-83.

  17. Гуиллевин Л, Махр А, Цаллард П, ет ал; Полиартеритис нодоса повезан са вирусом хепатитиса Б: клиничке карактеристике, исход и утицај лечења код 115 пацијената. Медицине (Балтимор). 2005 Сеп84 (5): 313-22.

  18. Гуиллевин Л, Пагноук Ц; Када треба прописати имуносупресиве за лечење системских васкулитида? Интерн Мед. 2003 Апр42 (4): 313-7.

  19. Диллон МЈ, Елефтхериоу Д, Броган ПА; Васкулитис средњих крвних судова. Педиатр Непхрол. 2010 Сеп25 (9): 1641-52. Епуб 2009 Нов 28.

  20. Боургарит А, Ле Тоумелин П, Пагноук Ц, ет ал; Смрти које се јављају током прве године након почетка лечења полиартеритис нодоса, микроскопског полангиитиса и Цхург-Страуссовог синдрома: ретроспективна анализа узрока и фактора који предвиђају смртност на основу 595 пацијената. Медицине (Балтимор). 2005 Сеп84 (5): 323-30.

Превазилажење страха од игала

Флудроксикортид за запаљенска стања коже Хаелан